Sjögren syndrome; SjS
#免疫アレルギー
＜Qアシ＞20231117
涙腺や唾液腺にリンパ球が浸潤し、外分泌腺の分泌能が低下する。
※原発性のものと他の膠原病に合併する続発性のものがある。
【臨床像】
好発：30～50ys, woman.
腺症状＋腺外症状
腺症状：眼や口腔の感想症状を生じる。
眼症状：異物感、かゆみ、充血
口腔症状：嚥下困難、齲歯の増加
腺外症状：多様・関節炎、Raynaud phenomenon、リンパ節腫脹の頻度が高い。
環状紅斑
慢性甲状腺炎/橋本病
間質性肺炎　稀。LIP: limphoid interstitial pneumonia
原発性胆汁性胆管炎 PBC、自己免疫性肝炎 AIH
遠位尿細管性アシドーシス
■Sjögren症候群（SS）の腎病変
1．間質にリンパ球・形質細胞浸潤を起こす．
➡慢性間質性腎炎
2．高度な場合は線維性増殖による尿細管の萎縮をみる．
➡遠位尿細管性アシドーシス（SSの1/4），間質性腎炎，Fanconi症候群
3．高カルシウム尿を伴う
➡腎石灰化，腎結石
PBCや慢性甲状腺炎/橋本病などの自己免疫疾患や悪性リンパ腫を合併することもある。
続発性としてはRAやSLEが多い。
【検査】
血液検査：
白血球↓
γ-グロブリン↑
RF（+）：人間ドックで見つかることが多い。
抗核抗体（+）→抗SS-A抗体（+）、抗SS-B抗体（+）
※抗SS-A抗体、抗SS-B抗体は、IgGで、胎盤通過性なので、新生児ループスの原因になる。
眼：少ないと陽性。
Schirmer試験（+）：眼の下にろ紙。
Rose Bengal試験（+）：ガーゼを噛む。（乾性角結膜炎）
フルオレセイン（乾性角結膜炎）＜過去問21＞20231123
口腔：ガム試験・Saxon試験（口腔乾燥症）、唾液腺シンチグラフィ、耳下腺造影
病理：導管周囲のリンパ球浸潤（口唇腺生検＜過去問21＞20231123）
【治療】
乾燥に対して：対症療法（人工涙液、人工唾液）
腺外症状に対して：ステロイド（腺症状onlyなら必要なし）
【お話➀】112D45
34y, woman. 人間ドックで「リウマチの反応が出ている」（＝RF+）
結婚の予定。
ドライアイ治療中、齲歯の治療中。舌がからから（写真より）（このために齲歯になったと考えられる）。
https://scrapbox.io/files/6556ed9aecdca1001b03d62a.jpg
→SjS
診断に有効な自己抗体は？
→抗SS-A抗体☕
【お話②】105D34
32y, woman. 人間ドックで白血球減少とリウマチ反応陽性。
眼と口腔粘膜の乾燥→SjS?
好中球3,100、RF（+）、抗核抗体（+）、抗SS-A抗体（+）、抗SS-B抗体（+）
→SjS.
この疾患で正しいのは？
→齲歯の多発傾向がある。☕
※流産は関係なし。抗リン脂質抗体症候群 antiphospholipid syndrome: APSなら流産の可能性が高い。SjSでは新生児ループスの原因になる。
※腺外症状に副腎皮質ステロイドが有効。乾燥症状＝腺症状。
【お話③】95D53
48y, woman. 肝機能異常を指摘。
数年前から眼がゴロゴロ、口が渇き、虫歯が増えた＝SjS?
IgG↑(960-1,960)→SjS
ALP↑(260以下)＝胆汁うっ滞、IgM↑(65-350)→PBC
この患者で高値を示すもの？
→抗SS-B抗体価☕∵SjS
→抗ミトコンドリア抗体価☕∵PBC